Ammoniak erhöht: ist das die hepatische Enzephalopathie?
Kurz gesagt: Die hepatische Enzephalopathie ist eine klinische Diagnose. Ein erhöhter Ammoniakwert passt dazu, beweist sie aber nicht. Bei einem Menschen mit Zirrhose, der akut schläfrig oder verwirrt wird, müssen Hypoglykämie, Infektion, gastrointestinale Blutung, Elektrolytstörungen, Medikamente, Alkoholentzug und intrakranielle Ursachen mitgeprüft werden. Diese Ursachen sehen ähnlich aus und sind oft gleichzeitig der Auslöser der Enzephalopathie.
Klinische Diagnose
Auslöser suchen
Glukose zuerst
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Wenn ein Patient mit Leberzirrhose verwirrt ist, liegt die Diagnose hepatische Enzephalopathie nahe. Genau diese Naheliegendheit macht sie gefährlich. Eine Unterzuckerung, eine Hirnblutung nach einem Sturz oder eine beginnende Sepsis können völlig gleich aussehen und brauchen eine ganz andere Behandlung. In Prüfungen ist das ein Klassiker: Die Vignette beschreibt Zirrhose und Verwirrtheit, nennt einen hohen Ammoniakwert und fragt nach dem nächsten Schritt. Richtig ist fast nie, sofort und ausschließlich die Enzephalopathie zu behandeln.
Wie entsteht die hepatische Enzephalopathie?
Die Leber entgiftet Ammoniak überwiegend im Harnstoffzyklus der periportalen Hepatozyten. Bei Zirrhose ist diese Leistung vermindert, und über portosystemische Umgehungskreisläufe gelangt Blut aus dem Darm an der Leber vorbei direkt in den Körperkreislauf. Ammoniak und weitere neuroaktive Stoffe erreichen das Gehirn. In den Astrozyten wird Ammoniak zu Glutamin umgebaut, die Zellen schwellen an, die Neurotransmission verändert sich. Systemische Entzündung verstärkt diese Wirkung. Aufmerksamkeit und Vigilanz schwanken, typisch ist ein grobschlägiger Flattertremor, die Asterixis.
Auslöser
Mechanismus
Woran du denkst
Gastrointestinale Blutung
viel Eiweiß im Darm, mehr Ammoniakbildung
Teerstuhl, Hämoglobinabfall, Harnstoffanstieg
Infektion
Entzündung verstärkt die Ammoniakwirkung am Gehirn
SBP, Harnwegsinfekt, Pneumonie, auch ohne Fieber
Obstipation
längere Kontaktzeit mit ammoniakbildenden Bakterien
Stuhlfrequenz, Opioide
Elektrolytstörungen
Hypokaliämie steigert die renale Ammoniakbildung, Hyponatriämie verstärkt die Hirnschwellung
Diuretika, Erbrechen, Durchfall
Sedierende Medikamente
verminderter Abbau, verstärkte zentrale Wirkung
Benzodiazepine, Opioide
TIPS-Anlage
künstlicher portosystemischer Shunt
zeitlicher Zusammenhang mit der Intervention
Was kann der Ammoniakwert und was nicht?
Die Höhe des Ammoniaks korreliert nur grob mit dem Schweregrad der Enzephalopathie. Viele Menschen mit Zirrhose haben erhöhte Werte ohne Symptome. Umgekehrt ist ein normaler Wert bei einer verwirrten Person mit Zirrhose ein Anlass, die Diagnose zu hinterfragen und gezielter nach anderen Ursachen zu suchen. Außerdem ist die Messung störanfällig. Die Probe muss ohne langes Stauen entnommen, gekühlt transportiert und rasch analysiert werden, sonst steigt der Wert im Röhrchen.
Blutzucker: sofort messen, weil eine Hypoglykämie bei Leberinsuffizienz häufig und rasch behandelbar ist
Infektsuche: Aszitespunktion, Urin, Röntgen-Thorax und Blutkulturen
Somnolenz bis Stupor, weckbar, deutliche Verwirrtheit.
Grad 4
KomaAtemweg
Koma ohne Reaktion auf Ansprache, Schutz der Atemwege wird relevant.
Auslöser behandeln, nicht nur den Wert
Im Zentrum der Therapie stehen die Suche nach dem Auslöser und dessen Behandlung, dazu Lactulose zur Senkung der Ammoniakaufnahme aus dem Darm und bei Rezidiven Rifaximin. Eine strenge Eiweißrestriktion gilt als überholt, weil sie die Mangelernährung verstärkt.
Häufig gestellte Fragen
1. Beweist ein hoher Ammoniakwert eine hepatische Enzephalopathie?
Nein. Die Diagnose ist klinisch. Ein hoher Wert passt dazu, aber andere Ursachen einer Bewusstseinsstörung müssen ausgeschlossen oder als Auslöser erkannt werden.
2. Was ist eine Asterixis?
Ein grobschlägiger Flattertremor, der bei ausgestreckten Händen mit dorsalflektierten Handgelenken auftritt. Er entsteht durch kurze Tonusverluste und ist typisch, aber nicht spezifisch für die hepatische Enzephalopathie.
3. Warum löst eine GI-Blutung eine Enzephalopathie aus?
Das Blut im Darm ist eine große Eiweißlast. Bakterien bilden daraus Ammoniak, das bei Zirrhose über Kollateralen ungefiltert in den Kreislauf gelangt.
4. Wie wirkt Lactulose?
Lactulose wird im Kolon zu Säuren abgebaut. Der niedrigere pH wandelt Ammoniak in schlechter resorbierbares Ammonium um, zusätzlich beschleunigt Lactulose die Darmpassage.
5. Warum ist Hypoglykämie bei Leberinsuffizienz häufig?
Die kranke Leber speichert weniger Glykogen und bildet weniger Glukose neu. Nach einer Nüchternphase kann der Blutzucker deshalb rasch fallen.
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