Kurz gesagt: Der Pentosephosphatweg liefert NADPH und Ribose-5-phosphat, aber kein ATP. Im Erythrozyten ist er die einzige NADPH-Quelle. NADPH hält über die Glutathionreduktase genug reduziertes Glutathion bereit, um oxidative Schäden abzufangen. Beim G6PD-Mangel fällt das Schlüsselenzym aus. Unter oxidativem Stress durch Medikamente, Infekte oder Saubohnen denaturiert Hämoglobin, und es kommt zur akuten Hämolyse.
Der Pentosephosphatweg wirkt im Physikum oft wie ein Nebenschauplatz der Glykolyse. Er ist aber das beste Beispiel dafür, wie ein Stoffwechselweg eine Krankheit erklärt. Der G6PD-Mangel ist der häufigste Enzymdefekt des Menschen, und die Prüfungsfragen dazu verbinden Biochemie, Pharmakologie und Hämatologie in einer einzigen Vignette.
Der Weg läuft im Zytosol und hat zwei Abschnitte mit unterschiedlichen Aufgaben. Im oxidativen Teil wird Glucose-6-phosphat durch die Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase oxidiert. Über 6-Phosphogluconolacton und 6-Phosphogluconat entsteht unter Abspaltung von CO2 Ribulose-5-phosphat. Pro Glucose-6-phosphat werden dabei zwei NADPH gebildet. Im nichtoxidativen Teil bauen Transketolase und Transaldolase die Zuckerphosphate um. Je nach Bedarf entsteht Ribose-5-phosphat für Nukleotide, oder die Kohlenstoffe fließen als Fructose-6-phosphat und Glycerinaldehyd-3-phosphat zurück in die Glykolyse.
| Abschnitt | Schlüsselenzyme | Produkt und Bedeutung |
|---|---|---|
| Oxidativ, irreversibel | Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase, 6-Phosphogluconat-Dehydrogenase | 2 NADPH und Ribulose-5-phosphat, Regulation über das NADP+/NADPH-Verhältnis |
| Nichtoxidativ, reversibel | Transketolase (thiaminabhängig), Transaldolase | Ribose-5-phosphat für Nukleotide oder Rückführung in die Glykolyse |
Die Transketolase braucht Thiaminpyrophosphat. Ihre Aktivität in Erythrozyten wurde früher genutzt, um einen Vitamin-B1-Mangel nachzuweisen, ein beliebtes Detail in Physikumsfragen.
Das Lernheft bringt es im Grundlagenmodul auf den Punkt: ATP-Bedarf und Reduktionsbedarf sind verschieden. Der Pentosephosphatweg bedient den zweiten.
Erythrozyten haben keine Mitochondrien und keinen Zellkern. Sie können Enzyme nicht nachbilden, und der Pentosephosphatweg ist ihre einzige NADPH-Quelle. Gleichzeitig sind sie durch den hohen Sauerstoffgehalt ständigem oxidativem Stress ausgesetzt. Fehlt NADPH, sinkt reduziertes Glutathion, Wasserstoffperoxid wird nicht mehr entgiftet. Hämoglobin oxidiert, fällt aus und lagert sich als Heinz-Innenkörper an der Membran ab. Makrophagen der Milz entfernen diese Einschlüsse und hinterlassen Bisszellen. Ein Teil der Zellen zerfällt direkt in der Blutbahn.
Die meisten Betroffenen sind im Alltag beschwerdefrei. Hämolytische Krisen entstehen erst unter oxidativem Stress: durch Infektionen, durch Saubohnen (Favismus) und durch Medikamente wie Primaquin, Dapson, Rasburicase, Methylenblau, einige Sulfonamide und Nitrofurantoin. Die Krise beginnt typischerweise ein bis drei Tage nach dem Auslöser. Die Messung der Enzymaktivität ist während oder direkt nach einer Krise unzuverlässig, weil die verbliebenen jungen Erythrozyten mehr Enzym enthalten. Ein normaler Wert in dieser Phase schließt den Mangel nicht aus.
Vorklinik bis Klinik
Pentosephosphatweg, autosomal-rezessiver Erbgang und Translation als Grundlagen, verknüpft mit Hämolyse und Ausstrich.
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Lernheft ansehenNein. Er liefert NADPH und Zuckerbausteine für Nukleotide. Er ist keine primäre ATP-Produktionsroute.
Die Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase. Sie wird durch NADP+ aktiviert und durch NADPH gehemmt.
Das Gen liegt auf dem X-Chromosom. Männer mit einem veränderten Allel sind hemizygot und zeigen den Mangel, Frauen sind meist Trägerinnen mit variabler Ausprägung.
Ausfällungen von oxidativ denaturiertem Hämoglobin an der Erythrozytenmembran. Sie werden mit einer Supravitalfärbung sichtbar.
Er bietet einen gewissen Schutz vor schwerer Malaria. Dieser Selektionsvorteil erklärt die hohe Verbreitung in Afrika, im Mittelmeerraum und in Asien.
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MC-Fragen ansehenMedizin Helden ist ein unabhängiges Lernangebot und steht in keiner Verbindung zum IMPP oder zu den Landesprüfungsämtern. Alle Angaben sind sorgfältig geprüft (Stand: November 2026), aber ohne Gewähr. Die Inhalte dienen dem Lernen im Studium und ersetzen keine ärztliche Diagnose oder Behandlung. Verbindlich sind die aktuellen Leitlinien, die Veröffentlichungen des IMPP und die Auskünfte deiner Fakultät.
