Hämolyse intravasal oder extravasal? Laborbefunde richtig einordnen

Kurz gesagt: Bei einer Hämolyse steigen LDH und indirektes Bilirubin, das Haptoglobin fällt, und ein intaktes Knochenmark antwortet mit mehr Retikulozyten. Zerfallen die Zellen in der Blutbahn, entsteht freies Hämoglobin, das Haptoglobin verbraucht und bei ausgeprägtem Zerfall im Urin erscheint. Werden sie in Milz und Leber abgebaut, steht das Bilirubin im Vordergrund. Kein Einzelmarker lokalisiert die Hämolyse sicher, Ausstrich und Coombs-Test helfen weiter.

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Hämolytische Anämien wirken zunächst unübersichtlich: hereditäre Membrandefekte, Enzymdefekte, Hämoglobinopathien, Autoimmunprozesse, mechanische Schäden. Für Prüfung und Station hilft eine einfache Reihenfolge. Erst bestätigst du, dass überhaupt eine Hämolyse vorliegt. Dann fragst du, wo die Zellen zerstört werden. Erst danach suchst du die Ursache.

Welche Laborwerte zeigen eine Hämolyse?

  • LDH erhöht: das Enzym wird aus zerfallenden Erythrozyten frei, ist aber unspezifisch
  • Haptoglobin erniedrigt: es bindet freies Hämoglobin und wird mit ihm abgebaut
  • Indirektes Bilirubin erhöht: beim Abbau von Häm entsteht unkonjugiertes Bilirubin
  • Retikulozyten erhöht: das Knochenmark ersetzt die Zellen, sofern es intakt ist
  • Ausstrich: Sphärozyten, Fragmentozyten, Sichelzellen oder Heinz-Innenkörper geben den Mechanismus vor

Die Kombination aus erhöhter LDH und erniedrigtem Haptoglobin macht eine Hämolyse sehr wahrscheinlich. Ein niedriges Haptoglobin allein kann auch bei schwerer Lebererkrankung vorkommen, weil die Leber es bildet. Umgekehrt steigt Haptoglobin als Akutphaseprotein bei Entzündung und kann eine Hämolyse verdecken.

Was unterscheidet intravasale und extravasale Hämolyse?

Merkmal Intravasal Extravasal
Ort des Abbaus Blutbahn Makrophagen in Milz und Leber
Haptoglobin Stark erniedrigt bis nicht messbar Oft erniedrigt, meist weniger ausgeprägt
Freies Hämoglobin und Urin Hämoglobinämie, Hämoglobinurie, später Hämosiderinurie Meist kein freies Hämoglobin im Urin
Klinik Dunkler Urin, oft akuter Beginn Ikterus, Splenomegalie, Gallensteine aus Pigment
Typische Ursachen AB0-Fehltransfusion, mechanische Herzklappe, thrombotische Mikroangiopathie, PNH, Malaria Hereditäre Sphärozytose, Wärmeautoantikörper, Thalassämie, Sichelzellkrankheit

Viele Hämolysen haben beide Anteile. Beim G6PD-Mangel etwa zerfallen Zellen in der Blutbahn, geschädigte Zellen werden zusätzlich in der Milz abgebaut. Die Einteilung ist deshalb eine Orientierung, kein Ausschlusskriterium.

Wie geht es nach der Lokalisation weiter?

Der direkte Antihumanglobulintest, früher direkter Coombs-Test, trennt immunologische von nicht immunologischen Ursachen. Er weist Antikörper oder Komplement auf der Oberfläche der Erythrozyten nach. Positiv ist er bei autoimmunhämolytischer Anämie, Transfusionsreaktion und Morbus haemolyticus neonatorum. Ist er negativ, richtet sich der Blick auf Membran, Enzyme, Hämoglobin und mechanische Schäden. Der Ausstrich ist dann der wichtigste nächste Schritt.

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Eine zu lange gestaute oder unsanft abgenommene Blutprobe kann in vitro hämolysieren. Dann sind Kalium und LDH falsch hoch, das Haptoglobin aber normal und der Patient klinisch unauffällig. Bei isolierter Hyperkaliämie und Hämolysehinweis des Labors wird zuerst neu abgenommen.

Häufig gestellte Fragen

1. Welcher Laborwert ist am spezifischsten für Hämolyse?

Ein erniedrigtes Haptoglobin in Kombination mit erhöhter LDH. Jeder Wert allein ist unspezifisch.

2. Warum ist bei Hämolyse das indirekte Bilirubin erhöht?

Beim Abbau von Häm entsteht unkonjugiertes Bilirubin, das die Leber erst konjugieren muss. Bei starkem Anfall übersteigt es ihre Kapazität.

3. Was ist Hämosiderinurie?

Der Nachweis von Hämosiderin in abgeschilferten Tubuluszellen im Urin. Er zeigt eine chronische intravasale Hämolyse an und tritt einige Tage nach Beginn auf.

4. Wozu dient der direkte Coombs-Test?

Er weist Antikörper oder Komplement auf den Erythrozyten nach und trennt immunologische von nicht immunologischen Hämolysen.

5. Kann eine Hämolyse ohne Anämie bestehen?

Ja. Wenn das Knochenmark den Verlust vollständig ausgleicht, bleibt das Hämoglobin normal. Man spricht dann von kompensierter Hämolyse.

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