Guillain-Barré-Syndrom & Polyneuropathien – Verlauf, Diagnostik und Therapie (IVIG, Plasmapherese)

Fallvignette

Ein 45-jähriger Mann stellt sich vor, weil er seit drei Tagen ein zunehmendes Kribbeln in beiden Füßen sowie eine Schwäche bemerkt, die von distal nach proximal aufsteigt und mittlerweile auch das Aufstehen aus dem Stuhl erschwert. Vor zehn Tagen hatte er eine fieberhafte Durchfallerkrankung. Die Untersuchung zeigt eine symmetrische, distal betonte Parese der unteren Extremität mit generalisiert fehlenden Muskeleigenreflexen, die Sensibilität ist nur gering beeinträchtigt. Die Vitalkapazität ist noch normwertig, wird aber engmaschig kontrolliert.

Was ist das Guillain-Barré-Syndrom und warum ist es prüfungsrelevant?

Was ist das Guillain-Barré-Syndrom (GBS)? Das GBS ist eine akute, immunvermittelte Polyradikuloneuropathie, bei der es meist im Anschluss an einen Infekt zu einer Autoimmunreaktion gegen periphere Nerven kommt.

Warum ist GBS prüfungsrelevant? Es ist die häufigste Ursache einer akuten schlaffen Lähmung und ein neurologischer Notfall mit potenzieller Ateminsuffizienz – ein klassisches IMPP-Thema mit Fokus auf Liquorbefund, Elektroneurographie und der Abgrenzung von IVIG- und Plasmapherese-Therapie.

Definition und Grundlagen

Subtypen

Diagnostik

Die Diagnose ist eine klinische Blickdiagnose, die durch Zusatzuntersuchungen ergänzt wird:

• Liquordiagnostik: zytoalbuminäre Dissoziation – deutlich erhöhtes Liquoreiweiß bei normaler oder nur gering erhöhter Zellzahl; kann in der ersten Krankheitswoche noch unauffällig sein
• Elektroneurographie: verminderte Nervenleitgeschwindigkeit, verlängerte distal motorische Latenzen, F-Wellen-Verzögerung bzw. -Ausfall und Leitungsblöcke bei der demyelinisierenden Form; bei axonalen Formen v. a. verminderte Amplituden
• Antikörperdiagnostik: Anti-Gangliosid-Antikörper wie Anti-GM1 (assoziiert mit AMAN) und Anti-GQ1b (assoziiert mit Miller-Fisher-Syndrom)
• Vitalkapazitätsmessung: engmaschige Verlaufskontrolle zur frühzeitigen Erkennung einer drohenden Ateminsuffizienz

Therapie: IVIG oder Plasmapherese

Beide Verfahren sind in ihrer Wirksamkeit als gleichwertig anzusehen und sollten nicht kombiniert werden:

Begleitend entscheidend ist die intensivmedizinische Überwachung: Bei rascher Progredienz, sinkender Vitalkapazität oder bulbärer Symptomatik droht eine beatmungspflichtige Ateminsuffizienz. Zusätzlich muss auf autonome Dysfunktionen geachtet werden (Herzrhythmusstörungen, Blutdruckschwankungen), die ebenfalls lebensbedrohlich sein können.

Verlauf und Prognose

Das GBS verläuft in der Regel monophasisch. Nach der Plateauphase erholt sich die Mehrzahl der Patientinnen und Patienten über Wochen bis Monate, ein Teil behält jedoch Residualsymptome zurück. Die akute Ateminsuffizienz stellt die wesentliche vital bedrohliche Komplikation dar.

Abgrenzung: CIDP und andere Polyneuropathien

Verläuft eine demyelinisierende Polyradikuloneuropathie über mehr als acht Wochen progredient oder rezidivierend, spricht man von einer chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP). Im Gegensatz zum monophasischen GBS ist bei der CIDP häufig eine Erhaltungstherapie mit IVIG, Kortikosteroiden oder Plasmapherese erforderlich. Differenzialdiagnostisch abzugrenzen sind zudem Erkrankungen der neuromuskulären Endplatte wie die Myasthenia gravis sowie entzündliche ZNS-Erkrankungen wie die Multiple Sklerose, die ebenfalls mit akuten neurologischen Ausfällen einhergehen können, sich aber durch zentrale statt periphere Symptomatik unterscheiden.

Key Takeaways

• GBS ist die häufigste Ursache einer akuten schlaffen Lähmung, meist 1–3 Wochen nach einem Infekt
• Leitbefund: aufsteigende, symmetrische Parese mit Areflexie
• Liquor: zytoalbuminäre Dissoziation, oft erst ab der zweiten Krankheitswoche nachweisbar
• Therapie der Wahl: IVIG oder Plasmapherese, gleichwertig, nicht kombinieren
• Wichtigste Komplikation: Ateminsuffizienz durch Zwerchfell-/Atemmuskelbeteiligung – engmaschiges Monitoring der Vitalkapazität

Häufig gestellte Fragen (FAQ)

1. Was bedeutet zytoalbuminäre Dissoziation?

Ein deutlich erhöhtes Liquoreiweiß bei normaler oder nur gering erhöhter Zellzahl, typisch für das GBS, oft erst ab der zweiten Krankheitswoche nachweisbar.

2. Welcher Erreger ist am häufigsten mit GBS assoziiert?

Campylobacter jejuni ist einer der häufigsten vorausgehenden Erreger, insbesondere bei der axonalen Verlaufsform AMAN.

3. Was ist das Miller-Fisher-Syndrom?

Eine GBS-Variante mit der Trias Ophthalmoplegie, Ataxie und Areflexie, assoziiert mit Anti-GQ1b-Antikörpern.

4. Wie wird das GBS akut behandelt?

Mit intravenösen Immunglobulinen (IVIG) oder Plasmapherese; beide Verfahren gelten als gleichwertig wirksam und werden nicht kombiniert.

5. Welche Komplikation ist beim GBS am gefährlichsten?

Die Ateminsuffizienz durch Beteiligung der Atemmuskulatur, weshalb die Vitalkapazität engmaschig überwacht werden muss.

6. Was unterscheidet GBS von CIDP?

Das GBS verläuft akut-monophasisch mit Progredienz über maximal vier Wochen, die CIDP ist chronisch-progredient oder rezidivierend über mehr als acht Wochen und erfordert meist eine Erhaltungstherapie.

7. Welche elektroneurographischen Befunde sind typisch?

Verminderte Nervenleitgeschwindigkeit, verlängerte distale Latenzen, F-Wellen-Verzögerung und Leitungsblöcke bei der demyelinisierenden Form; bei axonalen Formen vor allem verminderte Amplituden.

8. Ist die Sensibilität beim GBS immer betroffen?

Nicht zwingend stark ausgeprägt – im Vordergrund steht meist die motorische Schwäche, während sensible Symptome oft nur gering ausgeprägt sind.

9. Wie ist die Prognose beim GBS?

Der Verlauf ist meist monophasisch mit Erholung über Wochen bis Monate; ein Teil der Patientinnen und Patienten behält Residualsymptome zurück, die akute Ateminsuffizienz ist die wesentliche vital bedrohliche Komplikation.

Fachliche Einordnung

Dieser Beitrag orientiert sich am IMPP-Gegenstandskatalog für den Zweiten Abschnitt der Ärztlichen Prüfung gemäß Approbationsordnung für Ärzte sowie an den aktuellen Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) und der AWMF zur Diagnostik und Therapie von Guillain-Barré-Syndrom und CIDP. Er ersetzt keine individuelle ärztliche Beratung oder das Studium der Primärliteratur.

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