Kurz gesagt: Das Herz entsteht aus splanchnischem Mesoderm als zunächst gerader Herzschlauch, der ab etwa dem 22. Tag schlägt. Durch die Schleifenbildung kommen Vorhöfe nach hinten oben und Ventrikel nach vorne unten. Anschließend teilen Septen Vorhöfe, Atrioventrikularkanal, Ventrikel und Ausflussbahn. Viele angeborene Herzfehler lassen sich einem dieser Schritte zuordnen, aber nicht jeder ist einfach ein Loch.
Die Herzentwicklung gilt als eines der schwierigsten Kapitel der Embryologie, weil sich alles gleichzeitig dreht, faltet und teilt. Im Physikum werden trotzdem immer wieder dieselben Punkte gefragt: Woraus entsteht welcher Herzabschnitt, wie bildet sich das Foramen ovale, und welche Fehlentwicklung führt zu welchem Herzfehler? Diese Seite ordnet die Schritte in einer festen Reihenfolge und verbindet sie mit den klinischen Bildern.
In der dritten Woche bildet sich im splanchnischen Mesoderm vor der Oropharyngealmembran die kardiogene Zone. Dort entstehen paarige Endokardschläuche, die durch die laterale Körperfaltung in die Mittellinie gelangen und zu einem einzigen Herzschlauch verschmelzen. Er liegt in der Perikardhöhle und gliedert sich von kaudal nach kranial in Sinus venosus, primitiven Vorhof, primitiven Ventrikel, Bulbus cordis und Truncus arteriosus. Das Blut fließt vom Sinus venosus in Richtung Truncus.
| Abschnitt des Herzschlauchs | Wird später zu |
|---|---|
| Sinus venosus | Glattwandiger Teil des rechten Vorhofs, Sinus coronarius, Sinusknotenregion |
| Primitiver Vorhof | Trabekulierte Anteile beider Vorhöfe mit den Herzohren |
| Primitiver Ventrikel | Große Teile des linken Ventrikels |
| Bulbus cordis | Trabekulierter Teil des rechten Ventrikels und Ausflusstrakte beider Kammern |
| Truncus arteriosus | Proximale Aorta und Truncus pulmonalis |
Der Herzschlauch wächst schneller als die Perikardhöhle und muss sich deshalb krümmen. Normalerweise biegt sich der Bulbusventrikelteil nach rechts und vorne. Der Vorhofteil wandert nach hinten und oben. Nach dieser Schleifenbildung liegen die Abschnitte bereits ungefähr in ihrer späteren räumlichen Ordnung. Eine Linksschleife statt der normalen Rechtsschleife kann zu einer Lageanomalie wie der Dextrokardie beitragen.
Die Septierung läuft etwa von der vierten bis zur siebten Woche. Im Vorhof wächst zuerst das dünne Septum primum von oben auf die Endokardkissen zu. Bevor es sie erreicht, entsteht in seinem oberen Teil durch Zelluntergang ein zweites Loch, das Foramen secundum. Rechts daneben bildet sich das kräftigere Septum secundum, das eine Öffnung frei lässt, das Foramen ovale. Septum primum und secundum liegen wie eine Klappe übereinander und lassen Blut nur von rechts nach links durch. Gleichzeitig wachsen dorsale und ventrale Endokardkissen aufeinander zu und teilen den Atrioventrikularkanal. Das Ventrikelseptum hat einen muskulären Teil von unten und einen membranösen Teil, der aus Endokardkissen und Ausflussbahnwülsten entsteht.
Der Truncus arteriosus und der Bulbus werden durch ein spiralig verlaufendes Septum geteilt, an dessen Bildung Neuralleistenzellen beteiligt sind. Die Spirale sorgt dafür, dass die Aorta aus dem linken und der Truncus pulmonalis aus dem rechten Ventrikel entspringt und beide Gefäße sich umeinander winden. Verläuft das Septum gerade, entspringen die Gefäße vertauscht, und es entsteht eine Transposition der großen Arterien. Unterbleibt die Teilung, bleibt ein gemeinsamer Truncus. Weil die Neuralleiste beteiligt ist, treten diese Fehler gehäuft zusammen mit anderen Neuralleistenstörungen auf, etwa beim Mikrodeletionssyndrom 22q11.
Angeborene Herzfehler brauchen exakte Anatomie
Die Zuordnung zu Entwicklungsschritten hilft beim Verstehen. In der Klinik werden Herzfehler aber nach genauer Anatomie, Hämodynamik und Begleitbefunden beurteilt. Lerne für die Prüfung beides: den embryologischen Ursprung und die Folgen für den Blutfluss.
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Als Öffnung im Septum secundum, die vom dünneren Septum primum wie eine Klappe bedeckt wird. So kann Blut nur vom rechten in den linken Vorhof fließen.
Im membranösen Teil des Ventrikelseptums, der als letzter entsteht und aus mehreren Anlagen zusammengesetzt ist.
Ein Septum aorticopulmonale, das nicht spiralig, sondern gerade verläuft. Dadurch entspringt die Aorta aus dem rechten und der Truncus pulmonalis aus dem linken Ventrikel.
Neuralleistenzellen wandern in die Ausflussbahn ein und sind an der Bildung des Septum aorticopulmonale beteiligt.
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