Säureausscheidung der Niere: Ammonium, titrierbare Säure und RTA

Kurz gesagt: Die Niere hält den Säure-Basen-Haushalt mit zwei Aufgaben im Gleichgewicht: Sie gewinnt filtriertes Bicarbonat zurück, vor allem im proximalen Tubulus, und sie scheidet täglich die nichtflüchtigen Säuren aus dem Stoffwechsel aus. Weil freie Protonen den Urin-pH schnell an seine Grenze bringen, wird der Großteil der Säure gebunden ausgeschieden, als Ammonium und als titrierbare Säure. Der Urin-pH allein sagt deshalb wenig über die ausgeschiedene Säuremenge.

  • Physikum und M2
  • 3 Wege, 1 Bilanz
  • Menge statt pH
Lernheft Niere, Nephron & RAAS aus der Reihe Medizin Helden
Lernheft Niere, Nephron & RAASSäureausscheidung mit Ammoniagenese als eigenes Modul mit Fallfrage. Zum passenden Material

Die Lunge scheidet die flüchtige Säure als CO₂ ab, die Niere alles andere. Mit normaler Mischkost entstehen täglich nichtflüchtige Säuren in der Größenordnung von etwa einem Millimol pro Kilogramm Körpergewicht, vor allem aus schwefelhaltigen Aminosäuren und Phosphaten. Diese Säure verbraucht im Blut Bicarbonat. Die Niere muss das verbrauchte Bicarbonat neu bilden und die Säure ausscheiden. Diese Seite zeigt, wie das geschieht und wo es bei renalen tubulären Azidosen hakt.

Wie gewinnt die Niere Bicarbonat zurück?

Bicarbonat wird frei filtriert und würde ohne Rückgewinnung in großen Mengen verloren gehen. Im proximalen Tubulus sezernieren die Zellen Protonen über den Natrium-Protonen-Austauscher NHE3 ins Lumen. Dort reagieren sie mit filtriertem Bicarbonat zu Kohlensäure, die luminale Carboanhydrase spaltet sie in CO₂ und Wasser. CO₂ diffundiert in die Zelle, wird dort wieder zu Bicarbonat und Proton umgesetzt, und das Bicarbonat verlässt die Zelle basolateral ins Blut. Netto wird dabei kein Proton ausgeschieden, das filtrierte Bicarbonat wird nur zurückgeholt.

  • Proximal: den größten Teil des filtrierten Bicarbonats sichern
  • Ammoniagenese: aus Glutamin Ammonium und neues Bicarbonat bilden
  • Distal: Protonen über die H-ATPase der Schaltzellen sezernieren
  • Urin: Säure gebunden an Ammoniak und Phosphat ausscheiden

Warum reicht der Urin-pH nicht aus?

Der Urin kann nur bis zu einem pH von etwa 4,5 angesäuert werden. Bei diesem pH ist die Konzentration freier Protonen immer noch winzig. Würde die Niere Säure nur als freie Protonen ausscheiden, wäre die tägliche Last unmöglich zu bewältigen. Die Lösung sind Puffer im Urin. Phosphat nimmt Protonen auf und wird als titrierbare Säure ausgeschieden. Ammoniak bindet Protonen zu Ammonium, das im Lumen gefangen bleibt.

Die Netto-Säureausscheidung ergibt sich aus Ammonium plus titrierbarer Säure minus ausgeschiedenem Bicarbonat. Ein saurer Urin bedeutet also nicht automatisch eine hohe Säureausscheidung, und ein weniger saurer Urin kann bei viel Ammonium eine große Säuremenge enthalten.

Komponente Herkunft Anpassung bei chronischer Azidose
Ammonium (NH₄⁺) Glutaminabbau im proximalen Tubulus, NH₃ wird im Sammelrohr mit Protonen gefangen Stark steigerbar, wichtigste Reserve über Tage
Titrierbare Säure Vor allem Phosphat, das Protonen aufnimmt Begrenzt, hängt von der Phosphatausscheidung ab
Freie Protonen H-ATPase der Schaltzellen Mengenmäßig unbedeutend, Urin-pH sinkt bis etwa 4,5
Bicarbonat im Urin Nicht zurückgewonnenes filtriertes Bicarbonat Sinkt gegen null, bei proximaler Störung erhöht

Lernheft 03

Niere, Nephron & RAAS

Vom proximalen Tubulus bis zur Ammoniumausscheidung: die Niere als Säure-Basen-Organ in Modulen mit Fallfragen.

  • Proximaler Tubulus mit Bicarbonatrückgewinnung
  • Säureausscheidung mit Ammoniagenese und titrierbarer Säure
  • Aldosteron, Kalium und Diuretika im Zusammenhang

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Was geht bei renalen tubulären Azidosen schief?

Renale tubuläre Azidosen sind hyperchlorämische metabolische Azidosen mit normaler Anionenlücke, bei denen die Niere ihre Säure-Basen-Aufgabe nicht erfüllt, obwohl die GFR oft noch ausreichend ist. Sie lassen sich direkt aus den Mechanismen oben ableiten.

  • Distale RTA, Typ 1: Die Schaltzellen können nicht ausreichend Protonen sezernieren. Der Urin-pH bleibt trotz Azidose über etwa 5,5, häufig mit Hypokaliämie, Nephrokalzinose und Nierensteinen.
  • Proximale RTA, Typ 2: Die Bicarbonatrückgewinnung ist gestört, oft im Rahmen eines Fanconi-Syndroms. Ist das Serumbicarbonat weit genug gesunken, kann der Urin wieder angesauert werden.
  • Typ 4: Aldosteronmangel oder -resistenz. Kaliumsekretion und Ammoniagenese sind vermindert, typisch ist die Kombination aus Azidose und Hyperkaliämie, etwa bei diabetischer Nephropathie.

Als indirektes Maß für die Ammoniumausscheidung wird in der Klinik die Urin-Anionenlücke genutzt. Bei Durchfall mit Bicarbonatverlust über den Darm ist sie negativ, weil die gesunde Niere viel Ammonium ausscheidet. Bei einer distalen RTA ist sie positiv.

Häufig gestellte Fragen

1. Was ist die Netto-Säureausscheidung?

Die Summe aus ausgeschiedenem Ammonium und titrierbarer Säure, abzüglich des im Urin verlorenen Bicarbonats. Sie entspricht im Gleichgewicht der täglich gebildeten nichtflüchtigen Säure.

2. Warum sagt der Urin-pH wenig über die Säureausscheidung?

Weil der größte Teil der Säure an Puffer gebunden ausgeschieden wird, vor allem als Ammonium und titrierbare Säure. Freie Protonen machen nur einen winzigen Anteil aus, den der pH erfasst.

3. Woraus bildet die Niere Ammonium?

Aus Glutamin, das im proximalen Tubulus verstoffwechselt wird. Dabei entstehen Ammonium und neues Bicarbonat, das ins Blut abgegeben wird.

4. Was ist titrierbare Säure?

Der Anteil der Protonen, der im Urin an Puffer wie Phosphat gebunden ist. Man misst ihn, indem man den Urin bis auf den pH des Blutes zurücktitriert.

5. Woran erkennt man eine distale renale tubuläre Azidose?

An einer metabolischen Azidose mit normaler Anionenlücke, bei der der Urin-pH nicht unter etwa 5,5 sinkt. Häufig bestehen zusätzlich Hypokaliämie, Nephrokalzinose oder Nierensteine.

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