Kurz gesagt: Bei der primären Nebenniereninsuffizienz ist die Nebennierenrinde selbst geschädigt. Cortisol fehlt, ACTH steigt, und oft bricht auch die Aldosteronbildung ein. Daraus folgen Hyperpigmentierung und Hyperkaliämie. Bei der sekundären Form fehlt ACTH, Cortisol sinkt, aber Aldosteron bleibt über das Renin-Angiotensin-System weitgehend erhalten. Hyperpigmentierung und Hyperkaliämie fehlen deshalb. Die häufigste sekundäre Ursache ist das Absetzen einer langen Glukokortikoidtherapie.
Die Nebenniereninsuffizienz ist selten, wird aber oft spät erkannt, weil die Beschwerden unspezifisch sind: Müdigkeit, Gewichtsverlust, Übelkeit, Bauchschmerzen, niedriger Blutdruck. Sie kann in eine lebensbedrohliche Krise münden. In Prüfungen geht es meist darum, aus wenigen Befunden die Ebene der Störung abzuleiten. Der Schlüssel ist die Rückkopplung zwischen Cortisol und ACTH und die Tatsache, dass Aldosteron einem anderen Regelkreis folgt.
Die Nebennierenrinde gliedert sich in drei Zonen. Die Zona glomerulosa bildet Aldosteron, das vor allem von Angiotensin II und Kalium gesteuert wird. Die Zona fasciculata bildet Cortisol unter der Kontrolle von ACTH aus der Hypophyse. Die Zona reticularis bildet Androgene. ACTH entsteht aus dem Vorläuferprotein POMC, aus dem auch das melanozytenstimulierende Hormon hervorgeht. Ein dauerhaft hohes ACTH führt deshalb zu einer verstärkten Pigmentierung von Haut und Schleimhäuten.
| Merkmal | Primär (Morbus Addison) | Sekundär oder tertiär |
|---|---|---|
| Ort der Störung | Nebennierenrinde | Hypophyse oder Hypothalamus |
| ACTH | Erhöht | Niedrig oder unangemessen normal |
| Aldosteron | Häufig vermindert | Meist erhalten |
| Kalium | Oft erhöht | Meist normal |
| Haut | Hyperpigmentierung | Eher blass |
| Häufige Ursachen | Autoimmunadrenalitis, Infektionen wie Tuberkulose, Blutung, Metastasen | Beendete Glukokortikoid-Langzeittherapie, Hypophysentumor, Operation, Bestrahlung |
ACTH ist für die Aldosteronbildung nur ein Nebensignal. Die Zona glomerulosa wird hauptsächlich über das Renin-Angiotensin-System und das Serumkalium gesteuert. Fällt ACTH weg, sinkt das Cortisol, die Aldosteronproduktion läuft aber weiter. Deshalb fehlt bei der sekundären Nebenniereninsuffizienz die Hyperkaliämie. Eine Hyponatriämie kann trotzdem auftreten, weil Cortisolmangel die ADH-Freisetzung enthemmt und die Wasserausscheidung stört. Das Lernheft fasst es so zusammen: Eine intakte Aldosteronregulation erklärt das normale Kalium.
Nebennierenkrise: nicht auf Laborwerte warten
Hypotonie bis Schock, Erbrechen, Bauchschmerzen, Bewusstseinsstörung und Hyponatriämie können eine Nebennierenkrise anzeigen. Auslöser sind oft Infekte, Operationen oder ein abruptes Absetzen von Glukokortikoiden. Bei Verdacht wird Blut für Cortisol und ACTH abgenommen und sofort mit Hydrocortison und Flüssigkeit behandelt, ohne das Ergebnis abzuwarten.
Ein sehr niedriges morgendliches Cortisol macht die Diagnose wahrscheinlich, ein grenzwertiger Wert verlangt einen Funktionstest. Beim ACTH-Stimulationstest wird synthetisches ACTH gegeben und der Cortisolanstieg gemessen. Bleibt er aus, ist die Nebennierenrinde nicht ausreichend leistungsfähig. ACTH im Plasma trennt dann primäre und sekundäre Ursache. Bei der primären Form helfen Antikörper gegen 21-Hydroxylase und Bildgebung der Nebennieren, bei der sekundären Form die Medikamentenanamnese und gegebenenfalls eine Bildgebung der Hypophyse. Die Referenzbasis für das Vorgehen bei primärer Insuffizienz ist die Leitlinie der Endocrine Society.
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Lernheft ansehenEine längere Gabe von Glukokortikoiden hemmt über die Rückkopplung CRH und ACTH. Die Nebennierenrinde atrophiert und kann bei plötzlichem Absetzen nicht schnell genug Cortisol bilden. Deshalb werden Glukokortikoide nach längerer Therapie ausgeschlichen. Betroffene brauchen in Stresssituationen wie Fieber, Operationen oder Erbrechen eine Anpassung der Dosis nach ärztlicher Anweisung und einen Notfallausweis. Im Stationsalltag ist das eine der häufigsten Situationen, in denen eine Nebenniereninsuffizienz relevant wird.
Bei Cortisolmangel steigt ACTH stark an. ACTH entsteht aus POMC, aus dem auch das melanozytenstimulierende Hormon hervorgeht. Das führt zu einer verstärkten Pigmentierung.
Aldosteron wird vor allem über das Renin-Angiotensin-System und Kalium gesteuert, nicht über ACTH. Bei ACTH-Mangel bleibt die Aldosteronbildung deshalb weitgehend erhalten.
Das Absetzen oder zu schnelle Reduzieren einer längeren Glukokortikoidtherapie, die die Achse über die Rückkopplung unterdrückt hat.
Sofort mit Hydrocortison und Flüssigkeit. Blut für Cortisol und ACTH wird vorher abgenommen, das Ergebnis wird aber nicht abgewartet.
Der ACTH-Stimulationstest prüft, ob die Nebennierenrinde auf ACTH mit einem ausreichenden Cortisolanstieg reagiert. Das Plasma-ACTH trennt anschließend primäre und sekundäre Ursache.
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